Ricercatore:

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I pazienti affetti da GSDIIIa hanno una glicogenolisi alterata ed una gluconeogenesi nella norma. Sono trattati convenzionalmente con pasti frequenti e a base iperproteica, ipo-normo lipidica e normoglucidica. Soprattutto i bambini spesso necessitano di amido di mais per mantenere adeguati livelli di glicemia e nel corso della loro vita sviluppano cardiomiopatia dilatativa, steatosi epatica, miopatia cronica progressiva a cui segue una grave intolleranza all’esercizio. L’efficacia della IIIdiet sugli indici di lisi muscolare , inclusa la patologia del muscolo cardiaco, sono stati recentemente dimostrati in alcuni pazienti.
Siccome l’ossidazione dei carboidrati come fonte di energia metabolica durante l’esercizio è impossibile nella GSDIIIa, una disponibilità elevata di lipidi, a sostegno della via ossidativa di sintesi della ATP, può ridurre il rischio di intolleranza all’esercizio.