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Articoli Anno 2015
2015 APRILE - GSD TIPO I STUDIO PILOTA PER AMIDO
Uno studio pilota sul possibile uso di amido di mais ceroso per il trattamento della GSD tipo I
Autori: Bhattacharya K, Mundy H, Lilburn MF, Champion MP, Morley DW, Maillot F
 
Negli ultimi tempi sono stati fatti grandi passi avanti nella gestione dei pazienti con glicogenosi di tipo I. L'introduzione nel 1982 dell’amido di mais nella terapia di questi pazienti ha permesso un miglior controllo metabolico della malattia con un miglioramento non solo dei parametri biochimici e clinici, ma anche della qualità della vita e della crescita di questi pazienti.
Nonostante il considerevole beneficio apportato dalla maizena si è sempre alla ricerca di nuove formulazioni. L’obiettivo è di consentire maggiori intervalli temporali fra le somministrazioni e di migliorare la palatabilità, assieme alla diminuzione del senso di gonfiore, della flatulenza e della diarrea che possono insorgere in alcuni pazienti.
Gli autori dell’articolo hanno individuato nell’amido di mais ceroso (“waxy” mais) una formulazione che è allo stesso tempo efficace e maneggevole: efficace sotto un profilo metabolico perchè limita i picchi glicemici ed evita eccessi di secrezione di insulina, maneggevole in quanto permette maggior distanza fra i pasti, con notevole impatto sulla vita quotidiana dei pazienti.
Una volta individuata questa possibile formulazione si è voluto accertarne la sicurezza e l’assenza di effetti collaterali. Sono stati posti a confronto pertanto la più classica farina di mais con la nuova formulazione monitorandone gli effetti per 16 settimane. Sedici pazienti affetti da glicogenosi di tipo I sono stati suddivisi in due gruppi dei quali un gruppo ha proseguito la terapia con maizena e all’altro è stata somministrata la nuova formulazione.
I pazienti  sono stati strettamente controllati sotto un profilo metabolico e nutrizionale, valutandone i livelli di glicemia, di insulina e i parametri di crescita. Particolare attenzione è stata posta, infine, al mantenimento di un normale appetito per evitare di provocare aumenti di peso indesiderati e potenzialmente dannosi.
Quello che è emerso da questo studio è che non ci sono stati gravi effetti collaterali, mentre la nuova formulazione potrebbe avere un miglior controllo dei livelli di glicemia e di insulina. Si è dovuto, tuttavia, individualizzare la terapia in alcuni pazienti in corso di ricoveri ospedalieri per eventi acuti o intercorrenti e l’aderenza al nuovo regime terapeutico è stata piuttosto variabile fra i soggetti.
Si tratta di uno studio ancora preliminare e diversi punti dovranno essere chiariti sull’uso dell’amido di mais ceroso. Vanno determinati, ad esempio, la dose ottimale e gli effetti sul lungo periodo. Quello che si augurano questi ricercatori, però, è di trovare sempre migliori strategie per il trattamento dei pazienti affetti da glicogenosi, senza tralasciare d’altra parte i consigli dietetici e di supporto per la gestione della malattia.
 
 
Inizio
2015 Dicembre - Coinvolgimento di muscolo scheletrico e cardiaco in pazienti di età pediatrica affetti da Glicogenosi tipo III
2015 Novembre - La Glicogenosi di tipo Ia ma non quella di tipo Ib è associata ad un aumentato rischio di Sindrome Metabolica
2015 Settembre - L'esercizio aerobico e l'allenamento migliorano la funzione muscolare nella Malattia di Pompe
2015 Agosto - La progressione del danno renale nella Glicogenosi tipo I è associata all’iperlipidemia
2015 Luglio - La vitamina E migliora il profilo clinico dei pazienti affetti da Glicogenosi di tipo Ib
2015 Giugno - GSD Tipo II Lo studio LOPED
2015 Maggio - GSD Tipo III nuove scoperte sull' interessamento muscolare
 
 
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